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Guide pour le diagnostic clinique différentiel des lésions des muqueuses buccales

Michael W. Finkelstein, DDS, MS

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Les lésions de surface pigmentées de la muqueuse buccale sont bleues, brunes ou noires. Elles se répartissent entre les lésions généralisées, qui sont diffuses et présentent de multiples foyers, et les lésions localisées, qui sont unilatérales et ne touchent qu'un ou plusieurs sites. Veuillez noter que certaines hypertrophies des tissus mous sont pigmentées, mais évoquées dans la rubrique Hypertrophies des tissus mous.

 

Les lésions de surface pigmentées généralisées de la muqueuse buccale sont bilatérales, multiples et diffuses. Il existe de nombreuses causes à l'origine d'une pigmentation généralisée, certaines courantes, d'autres rares, et les plus importantes sont évoquées ci-dessous.

 

La pigmentation héréditaire (raciale, ethnique, physiologique)* est le type le plus courant de pigmentation généralisée. La pigmentation est alors diffuse, symétrique et davantage visible sur la gencive et la muqueuse labiale. En règle générale, le degré de pigmentation buccale est directement lié au degré de pigmentation cutanée.

 

La grossesse peut entraîner de multiples macules mélaniques sur la muqueuse buccale et la peau du visage (mélasma ou chloasma). Aucun traitement n'est nécessaire pour la pigmentation mélanique, qui disparaît en général à la fin de la grossesse.

 

De nombreux médicaments*, comme les quinines utilisées dans le traitement du lupus érythémateux disséminé, peuvent être à l'origine de lésions pigmentées diffuses.

 

La mélanose tabagique est causée par la stimulation de la production de mélanine par les mélanocytes en raison des substances chimiques présentes dans la fumée de cigarette. La gencive faciale antérieure est la plus souvent touchée, même si tous les sites de la muqueuse buccale peuvent présenter cette affection. La mélanose tabagique peut souvent être diagnostiquée cliniquement en faisant le lien entre des antécédents de consommation tabagique et la localisation et la distribution de la pigmentation.

 

Si le diagnostic n'est pas évident, la biopsie est alors indiquée. Une fois le diagnostic établi, aucun traitement autre que l'arrêt du tabac n'est nécessaire.

 

L'exposition à des métaux lourds*, comme le plomb, le mercure, l'or, l'arsenic et le bismuth, ou leur ingestion, peuvent entraîner une pigmentation diffuse de la muqueuse buccale. La pigmentation peut être bleu foncé, grise ou noire, et touche souvent la gencive marginale. Une ulcération muqueuse diffuse et un goût métallique peuvent également être remarqués. Des manifestations extra-buccales peuvent contribuer au diagnostic, et comprennent une dermatite, des tremblements, des changements mentaux, des maux de tête, de la fatigue et des troubles gastro-intestinaux. La gestion d'une suspicion d'intoxication aux métaux lourds passe par la demande d'examens pour le diagnostic.

 

Le syndrome de Peutz-Jeghers est une maladie génétique caractérisée par de nombreuses lésions de type pigmentaire sur la peau des mains et autour de la bouche, sur le nez et dans la région ano-génitale. Les taches intrabuccales peuvent concerner les lèvres, la langue et la muqueuse buccale.

 

Neurofibromatose

Les patients présentent également de multiples polypes, principalement dans l'intestin grêle. Les polypes entraînent parfois des occlusions intestinales mais sont considérés comme des hamartomes plutôt que comme de véritables tumeurs. Environ 2 à 3 % des patients souffrant de ce syndrome développent un cancer du colon, mais le carcinome ne naît apparemment pas dans les polypes. Les patients pour lesquels le diagnostic vient d'être posé doivent faire des examens pour évaluer la polypose.
La neurofibromatose (maladie de von Recklinghausen) est une maladie génétique qui présente de multiples sous-catégories. Le type I est le plus courant et se caractérise par de multiples neurofibromes. Ces derniers varient en taille, en nombre et peuvent être bien circonscrits ou diffus. Les macules mélaniques appelés taches café-au-lait, mesurant au minimum 1,5 cm de diamètre et au nombre de 6 ou plus, orientent le diagnostic vers la neurofibromatose.
Des lentigines de la région axillaire sont également courants. De nombreuses autres manifestations systémiques peuvent apparaître lors d'une neurofibromatose. Les anomalies du système nerveux central sont particulièrement courantes. Il n'existe pas de traitement définitif de la neurofibromatose.

Voir également la discussion de la neurofibromatose avec le neurofibrome.
La dysplasie fibreuse polyostotique est un syndrome systémique au cours duquel des lésions osseuses diffuses de dysplasie fibreuse touchent de multiples régions du squelette. Le syndrome de McCune-Albright se manifeste par une dysplasie fibreuse polyostotique, des macules mélaniques café-au-lait et des anomalies endocriniennes comme une puberté précoce chez les femmes. Le syndrome de Jaffe-Lichtenstein se manifeste par une dysplasie fibreuse polyostotique et des macules mélaniques café-au-lait sans anomalies endocriniennes.

 

Il faut noter que la plupart des cas de dysplasie fibreuse des mâchoires se produit lors d'une lésion unique (monostotique) et non dans le cadre d'un syndrome polyostotique. La dysplasie fibreuse monostotique ne présente pas de pigmentations café-au-lait généralisées.

Maladie d'Addison

Dans la maladie d'Addison*, le cortex surrénal est détruit, ce qui entraîne une baisse de la production de cortisol, d'aldostérone et d'androgènes surrénaux.Les signes et les symptômes sont les suivants : faiblesse, anorexie, nausée, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, baisse du sodium sérique et hypotension.La maladie d'Addison se manifeste en général par une pigmentation diffuse de la peau et des muqueuses buccales. Le traitement consiste en un traitement de substitution par glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. Le pronostic est bon avec un traitement adapté.

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